Программа направлена на оказание эффективной адресной помощи больным редкими болезнями легких путем оплаты жизненно важных лекарственных препаратов-антибиотиков, гиперкалорийного лечебного питания, аппаратов для неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) , медицинской реабилитации больных, в том числе в восстановительный период после трансплантации легких.
Одним из наиболее тяжелых заболеваний легких является муковисцидоз — системное наследственное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания.
Патологические изменения в легких больных характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный стафилокок, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции.
В поджелудочной железе выявляется диффузный фиброз, утолщение междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные изменения мелких и средних протоков. В печени отмечается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.
При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.
Присоединяйтесь к нашей программе. Муковисцидоз — болезнь детей, подростков, людей молодого и среднего возраста. Вместе мы сможем помочь облегчить течение этого тяжелого заболевания, замедлить его развитие, и самое главное, — подарить драгоценное время и радость жизни больному ребенку или взрослому!